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13/9/09

Enfermedad de Segunda Motoneurona.




Síndrome de primera motoneurona.
Primero hay que recordar la anatomía de la vía piramidal., donde la primera motoneurona que esta ubicada en la circunvolución prerrolandica hasta contactar con la segunda motoneurona que esta ubicada en el hasta dorsal.
La vía motora se origina en la corteza motora y premotora desciende por los hemisferios cerebrales por una estructura que se denomina Corona Radiata y luego se concentra en un haz que pasa por la cápsula interna por el brazo posterior y desciende hasta el tronco donde adquiere una posición anterior, a nivel del mesencefalo. Pasa por los pedúnculos cerebrales en el tercio medio, a nivel del puente en la posición ventral y a nivel del bulbo en la porción anterior se decusa en lo que se denomina las Pirámides bulbares para llegar a la segunda motoneurona.
Independientemente del lugar donde ocurra la disfunción el síndrome piramidal va a ser el mismo, la diferencia de la altura va a estar dada por la distribución de las paresias, es decir sí la paresia es alterna, si es armónica etc., nos va a permitir decir a que altura esta en la vía piramidal.
En las enfermedades motoneuronales el problema esta en el contexto, de modo que la descripción de las paresias no nos sirve mucho, por que las motoneuronas van degenerándose de forma salpicada y la enfermedad es difusa.
Manifestaciones
  • ya dijimos que las paresías no van a tener una distribución característica, como podría ocurrir con AVE,
  • Otra característica es la perdida de la destreza, el paciente a veces no tiene perdida de fuerza, pero se queja que no tiene destreza motora fina, el control motor fino, se pierde, o se ve muy entorpecido, y esto es porque en el haz piramidal no solo van axones de las células de Betz, sino también una serie de información que viene de la corteza Premotora y que permite modular el movimiento voluntario fino, de ahí viene el síndrome de Disartria de Mano Torpe que indica un accidente vascular del Tracto Piramidal.
  •  Aparece Espasticidad y Espasmos, donde la Espasticidad esta definida como en hoja de navaja, donde es muy intensa al inicio del movimiento y después cede bruscamente
  • Aparece exaltación de los Reflejos Osteotendineos.  ¿Cómo sé yo que un Reflejo esta Exaltado? El área reflexogena esta aumentada, el reflejo es policinetico, el aumento de la amplitud del reflejo y la obtención de reflejos que normalmente uno nunca obtiene como el reflejo mentoniano, el reflejo de los abductores, etc
  • Abolición de los Reflejos Polisinápticos ( Cutáneo abdominal, Cremasteriano),
  • Aparecen reflejos patológicos como  el reflejo plantar extensor y puede aparecer un síndrome llamado Parálisis Pseudobulbar, en el cual, el paciente comienza con disartria, con dificultad para tragar.  ¿Cuál es la importancia de la respuesta Plantar Extensora?  Indica siempre lesión de primera motoneurona, a menos que uno haya tomado mal el reflejo y la segunda importancia es que es la única manifestación de instalación inmediata en un síndrome de primera Motoneurona.


Síndrome de Segunda Motoneurona

Es la degeneración de las neuronas que están ubicadas en los núcleos motores  del tronco o en el  asta  dorsal.  La Segunda Motoreunora se considera la vía final común de  cualquier acto motor, es decir, cuando se daña la segunda motoneurona no hay movimiento.
  
Manifestaciones.
Esta Segunda Motoneurona tiene su cuerpo Neuronal ubicado en el asta anterior, el axón puede medir hasta  un metro  y medio o más dependiendo donde esta el músculo.  El cuerpo neuronal es el encargado de mantener el trofismo de la fibra muscular, si no hay neurona la fibra muscular degenera.
Entonces tenemos la:
·        Paresia.
·        Atrofia, al contrario de lo que sucede con el Síndrome de primera motoneurona. ¿Y que sucede con la atrofia por desuso?  Cuando nosotros nos referimos por atrofia de segunda motoneurona es que la fibra Muscular degenera y muere, al contrario, de lo que ocurre en el Síndrome de primera motonerurona donde la fibra adelgaza, sin embargo, ese adelgazamiento no se observa clínicamente excepto en músculos de gran potencia y volumen, pero que una lesión de 1ra. Motoneurona produzca una atrofia intensa donde el músculo desaparezca, nunca.
·        Hipotonía.
·        Disminución de los reflejos Osteotendineos.
·        Aparición de fasciculaciones, cuando la segundo Motoneuronas se hace inestable comienza a descargar en forma espontanea y esa descarga produce que la unidad motora que depende de ella se contraiga y esa contracción uno la puede ver a través de la piel como una contracción de un seguimiento del músculo.
·        Aparición de Calambres Patológicos, realmente no se sabe por que  se producen, sin embargo, al lesionarse  la 2da. Motoneurona estos aparecen.
·        Exaltación de los reflejos superficiales.
Enfermedades Motoneuronales.
Se pueden dividir en:
·        Enfermedades que cursan con un síndrome de Primera Motoneurona.
·        Enfermedades que cursan con un síndrome de Segunda Motoneurona.
·        Enfermedades mixtas, donde hay características de la Primera y Segunda Motoneurona.

 


Enfermedades de Primera Motoneurona

-         Esclerosis Lateral Primaria: Es de causa desconocida, un grupo importante de los pacientes tienen un componente hereditario de base donde se produce una degeneración de la primera motoneurona. El paciente empieza a cursar con un síndrome cuadriparetico Piramidal de instalación progresiva en años, pero que llega a la postración  absoluta. Hasta el momento se discute si realmente corresponde a una enfermedad de Primera Motoneurona o si es un ejemplo  después de 10 a 15 años de aparecer una enfermedad de Segunda Motoneurona y deja de convertirse en lo que es, para transformarse en una fibrosis lateral amiotrofica, enfermedad de pronostico totalmente diferente.
-         Paraplejía Espástica hereditaria:  Enfermedad hereditaria donde el paciente cursa con una paraparesia espástica sin compromiso esfinteriano que progresa durante los años, después de los 30 años aparece generalmente y es una alteración de cromosoma 14 o 15 dependiendo de la familia hay familias francesas, alemanas, canadienses cada una con una delecion en un cromosoma distinto.
-         Paraparesia Espástica Tropical: es una enfermedad infecciosa en la cual se instala un cuadro paraparetico de forma solapada, las áreas endémicas para esta enfermedad son el Caribe, las costas Asiáticas y la región de Sudamérica; en Chile hay un numero no despreciable de casos. El virus que provoca esta enfermedad es el HTVL-1 que es un retrovirus que puede ser aislado. Esta enfermedad lógicamente no tiene tratamiento.
-         Adrenomieloneuropatia: Es una enfermedad muy rara, hereditaria, en la cual se acumulan ácidos grasos de cadena muy larga, los cuales, se pueden medir en la sangre cuando existe la sospecha de esta.
-         Latirismo: Es un ejemplo de enfermedad de primera motoneurona producida por un tóxico, esta se produce por el consumo de un producto  vegetal llamado Latirus Sativa, parecido a una arveja. Habitualmente su consumo aparece en las poblaciones sometidas a la hambruna, al comer este producto se comienza a desarrollar un cuadro de primera motoneurona que puede ser de instalación muy aguda, si la intoxicación es masiva o de instalación muy solapada si la intoxicación es lenta. Esta especie de arveja tiene una proteína que es un agonista del receptor del glutamato que produce una neurotoxicidad selectiva muy intensa, los brotes de esta enfermedad se dan en la India, China, países Africanos o países que han tenido periodos de encarcelamientos masivos como ocurrió en la guerra civil Española o con los Judíos en la Alemania nazi.
  
Enfermedad de Segunda Motoneurona.
Aquí lo que ocurre es una afectación exclusiva y selectiva de la segunda Motoneurona, dando un cuadro clínico de las características antes descrito.
-         Poliomielitis Aguda: Es una enfermedad viral producida por el Poliovirus que es de la familia de los enterovirus, esta erradicada en el mundo occidental, aunque aparecen casos esporádicos, principalmente por dos razones, la primera es por que existe gente reacia a vacunarse y tambien porque de cada 2 millones y medio de vacunados una persona hace la polio por la vacuna, y la segunda razón es que existen algunos enterovirus no polio que pueden producir un cuadro muy parecido llamado Poliolike, es decir, hace un cuadro de poliomielitis y al hacer el estudio virológico se demuestra que no era un poliovirus. Entonces es un cuadro de Segunda Motoneurona que se da en el contexto de un cuadro febril, de instalación aguda en el cual el paciente se queja de dolor muscular y la paresia puede tomar cualquier segmento dependiendo de la afectación selectiva del virus, algunos pacientes hacen síndromes Motoneuronales localizados a un segmento (Brazo, pierna, etc.) y otros hacen una enfermedad generalizada. Esta afectación es mas grave cuando ocurre en la vida adulta y es mucho mas benigno en la infancia, muchos pacientes pasan su cuadro de parálisis y se recuperan a costo de una reinervacion de las unidades motoras que quedaron.
-         Síndrome Postpolio:  Es de importancia conocerla, porque cuando yo les decía que algunas personas sobreviven con una muy buena calidad de vida por que las Motoneuronas que restaban eran capaces de reinervar el resto del músculo, ese grupo de paciente hace tardíamente el síndrome de PostPolio, es decir, las pocas Motoneuronas que quedaban funcionando empiezan a morir y aparece un segundo episodio de parálisis en la edad tardía, de modo que si uno no tiene el antecedente de que hizo una Polio poco probable que llegue al diagnostico.
-         La Apnea ¿Rotativa? Motora Multifocal:  Es una enfermedad autoinmune, en el cual los anticuerpos están dirigidos contra el gangliosido de membrana GM-1, lo que produce una desmielinizacion, y una perdida axonal.  En realidad esta enfermedad debiera estar en las lista de las enfermedades Polineuropaticas, sin embargo, como su afectación es solo Motora, uno no puede hacer la diferencia en el sentido si la enfermedad esta en la mielina o esta en el cuerpo neuronal, por lo tanto aparecen en esta clasificación.
-         La Amiotrofia Focal Benigna:  Esto es una rareza, el paciente cursa con una atrofia, con un síndrome de Segunda Motoneurona localizado en un segmento del cuerpo sin causa aparente.  En estos casos, lo que se debe descartar inmediatamente son las lesiones del asta anterior del segmento afectado, que puede ser un infarto de la espinal anterior, un tumor, etc., por lo tanto la Amiotrofias Focal Benignas son benignas cuando uno ha descartado que no son enfermedades no tan benignas como las Esclerosis Laterales Amiotroficas, que no son amiotrofias espinales, y que no son secundarias a una causa local.
-         Amiotrofias Espinales:  Es un grupo de enfermedades hereditarias, todas ellas tienen un defecto localizado en el cromosoma 5 en la codificación de una proteína que no se sabe como funciona, pero que tiene que ver con el fenómeno de Apoptosis Neuronal, es decir, si esta proteína no esta, la Motoneurona muere y sí la proteína esta, la Motoneurona vive el tiempo que tiene que sobrevivir. Las Amiotrofias espinales son de 3 tipos:
·         Amiotrofia Espinal Neonatal:  En la cual el recién nacido nace hipotónico y tiene una sobrevida  de meses, es decir, es rápidamente progresiva, uno interroga a la madre y la madre nota ya que en el periodo intrauterino el feto no se movía, aquí se muere el bebe al primer o segundo mes.
·         Amiotrofia Espinal Juvenil:  Aparecen hasta los 18 años de edad y estas tienen las características de que el paciente sobrevive hasta la vida adulta, se va a morir, pero se va a morir a los 30 años.
  
·         Amiotrofia Espinal Juvenil Tardío:  En el cual el paciente cursa con un síndrome de segunda Motoneurona muy lentamente progresivo, que lo va llevar a la invalidez en muchos años.
-         Neuropatías Motoras Paraneoplasicas:  Esto es para descartar a través de un exhaustivo  estudio una neoplasia en común.
-         Neuropatías Motoras Post Radioterapia:  No es raro que en el segmento que ha sufrido radioterapia, el paciente curse con un síndrome de Segunda Motoneurona.
Enfermedades Mixtas.
Por ultimo, están las enfermedades mixtas, aquellas que comprometen la Primera y la Segunda Motoneurona, es decir, la enfermedad es heterogénea, en su afectación de la Motoneurona, donde hay sectores en que la Segunda Motoneurona es la que esta siendo afectada y hay otras en que la Primera esta afectada, así por ejemplo, van a tener un paciente donde en el brazo, tiene una atrofia en la mano, pero tiene un reflejo bicipital aumentado, es decir, en el mismo segmento hay elementos de los 2 síndromes, estas son de 3 tipos:
-          Esclerosis lateral Amiotrofica Esporádica: no se sabe su causa
-          Esclerosis lateral amiotrofica hereditaria: Se reconocen 3 formas
·        Ligada al cromosoma X
·        Autosomica dominante en la que hay una mutación en la mayoría de los casos de la superoxido dismutasa 1
·        La otra no se acordó
-          El complejo demencia parkinsonismo ELA de las islas Guam: enfermedad endémica de la micronesia.
Generalidades
En 1874 Jean Charcot investiga la enfermedad en su forma clásica. Esta es una enfermedad que afecta a uno de cada cien mil; no es una enfermedad rara como la mayoría de las enfermedades neurológicas que se han mencionado. Afecta discretamente mas a los hombres que a las mujeres 1,5:1, su mayor incidencia es entre la quinta y la sexta década de la vida.

Etiología

1993. Se descubrió que la Esclerosis Lateral Amiotrofica Familiares lo que existía en la gran mayoría era una mutación en la SOD-1 (Superoxido Dismutasa) que es una enzima fundamental para sacar de circulación al Superoxido que se genera en las reacciones químicas dentro de las neuronas y que es muy destructiva. En la Esclerosis lateral Amiotroficas Esporádicas se ha demostrado que un 10-20% de los casos tiene el mismo defecto en la sociedad, pero no en el 100%; por lo tanto, en la Esclerosis Amiotrofica Esporádica, se barajan una serie de hipótesis:
·        Intoxicación por metales pesados
·        Aparición de factores ambientales, principalmente en el complejo demencia Parkinson ELA de las Islas Guan, que están empeñados los científicos en demostrar que hay algo que esa gente come o que esta expuesta y que produce la triada de enfermedades degenerativas.
·        Factores inmunológicos se han tratado de evidenciar en varios estudios si la Esclerosis Lateral Amiotrofica pudiera ser la expresión de una enfermedad viral sufrida en la infancia y hace su aparición tardíamente y eso basado en el virus Polio.
·        Enfermedad en el metabolismo mitocondrial
·        Defectos en la reparación del ADN, lo que haría que la neurona muriera.
Lo que es claro es que la ELAE es un síndrome causado por numerosos factores que pudieran actuar en forma independiente o en forma conjunta para producir en el sujeto la enfermedad. Sin embargo, hay una teoría que parece ser el camino final o común para todas las hipótesis planteadas, es la teoría del Glutamato.
Ustedes saben que el Glutamato es el aminoácido neurotransmisor mas importante del sistema nervioso, participa en todo lo que son los procesos que signifiquen la activación de las motoneuronas.
Una motoneurona recibe muchos axones, el axon libera para estimular a la motoneurona Glutamato, el Glutamato actúa sobre un receptor, y los receptores donde actúa el Glutamato son de dos tipos:
·        Ionotropicos    NMDA
No NMDA
·        Metabotropicos
Ambos cuando son estimulados dejan entrar a la neurona algunos elementos como son Sodio, Potasio y el que más nos interesa para efecto de esta discusión es el Calcio.
¿Qué pasa con el Glutamato que esta en el espacio sináptico? Este Glutamato se recapta por el Astrocito o la Glia  porque también puede ser otro tipo de célula, entonces el Glutamato entra por la proteína que le permite esa entrada que se llama EAAT-2 y aquí es donde aparece la primera cosa importante y que es un porcentaje importantísimo de los casos de la ELA, lo que ocurre es que la proteína del Astrocito no funciona y el Glutamato se concentra en el espacio sináptico, con la consiguiente estimulación permanente del receptor y por ende la entrada masiva de Calcio. Como Ustedes saben el calcio es importante para una serie de reacciones enzimaticas al interior de la neurona, pero cuando esta en exceso puede ser deletérea, entonces lo que hace la neurona para evitar el exceso de calcio es ligarlo a una
serie de proteínas, como la Calvíndina, la Parvalbumina, y cuando esto falla, hasta las mitocondrias empiezan a ligar Calcio. Si estos mecanismos de buffer no funcionan el Calcio termina por activar normalmente una serie de enzimas que no debiera activar normalmente como son la Xantino Oxidasa, las Fosfolipasas y la Sintetaza de oxido nítrico, lo que provoca la destrucción de membranas, destrucción de ADN y producir finalmente la muerte neuronal.
Porque razón falla el receptor o si esto es lo único que tiene que existir para que el paciente desarrolle una ELA no se sabe, lo más probable es que además de la falla del receptor en la proteína que captura el Glutamato es necesario que existan otras cosas, pero este mecanismo, es el mecanismo que esta mas en boga de todos los que se han postulado; este es el mas cierto. (Profesor dice que en la pág.248 del capitulo de transmisión Sináptica del Adams aparece muy bien).
Aquí el receptor no NMDA aparece como el responsable de la neurotoxicidad, es No NMDA porque en los ejemplos de latirismo, en el ejemplo de otras intoxicaciones uno se intoxica con agonistas del receptor NMDA.
  
Cuadro Clínico ELA
La enfermedad aparece cuando los sistemas de compensación de la perdida Motoneuronal han fallado, eso significa que cuando ustedes empiezan a perder muchas neuronas, las fibras musculares quedan sin axón son tomadas por las motoneuronas que restan, de modo que cuando aparece Paresia y atrofia, es porque ese mecanismo de compensación, ya no ha sido efectivo, eso significa que la enfermedad aparece clínicamente cuando lleva muchos años y mucho tiempo de evolución subclínica.
Aparece Paresia focal que generalmente compromete la extremidad superior, diagnostico  diferencial del clásico neurológico la mano atrófica, y uno tiene que hacer la diferenciación si es una radiculopatia, si es una neuropatía cubital, o del mediano, si es una alteración selectiva de las motoneuronas a nivel del engrosamiento cervical o si es la primera manifestación de una ……
(CAMBIO DE LADO)
El paciente se queja de una fatigabilidad que a uno lo hace pensar en una Miastenia y aparece una perdida de peso por la emaciación muscular que no guarda relación con la baja ingesta, porque todos estos pacientes empiezan a comer menos porque no pueden tragar pero cuando uno hace el balance entre lo que come y lo que baja de peso, uno se da cuenta que la baja de peso es excesiva.
Las fasciculaciones son normales en la región periocular, habitualmente uno no le da importancia cuando un paciente consulta por eso, a menos que las fasciculaciones abarquen otros territorios y hay un síndrome de fasciculaciones benignas en las que el paciente tiene fasciculaciones en sitios inhabituales como en la planta del pie, o en los brazos, pero tampoco significa que tenga una esclerosis lateral amiotrofica, pero ojo, ese es un paciente que uno tiene que seguir en el tiempo.
Con respecto a los calambres estos son muy característicos, es decir, cuando un paciente se queja de calambres uno debe sospechar en una enfermedad de la motoneurona o del nervio periférico, sobre todo, si estos ocurren en lugares donde no debiera ocurrir, como en la pared abdominal, en la lengua, espalda, glúteos, etc.
¿Qué es lo que me podría dar la diferencia entre una Mononeuropatia cubital y una atrofia de segunda Motoneurona?  Si esto fuera una lesión del nervio periférico habría también alteración de la sensibilidad. ¿y de una alteración radicular? Referiría alteración de la sensibilidad que no podría objetivar y que estaría delimitada a una banda correspondiente al dermatoma.
  
Las Luces Rojas
Esto significa que estas manifestaciones no pueden estar en la enfermedad, que en este caso es la ELA.
·         No tiene alteraciones sensitivas
·         No tiene disfunción genitourinario
·         No tiene disfunción cortical superior, es decir, no son pacientes que se demencian.
·         No tiene compromiso oculomotor
Si el paciente que ustedes están viendo tiene algunas de estas características no es ELA, es otra enfermedad.  Ahora en las lecturas sale que hay alteraciones sensitivas, que hay un 5% de los pacientes sometidos al Test de ¿Weichner? que demuestran disfunción frontal, hay un porcentaje de pacientes que uno puede encontrar alteraciones pero en muy menor cuantía y que tiene que ser explorado con mecanismos especiales.

Evolución
La historia natural de la enfermedad progresa de forma anatómica, eso significa que empieza distal en el brazo, va a empezar a tomar las Motoneuronas de al lado (acordarse de la ubicación y distribución de las Segundas Motoneuronas en la medula), después las que  vienen, comprometiendo el brazo hacia proximal.  Si la enfermedad empezó en bulbar el segmento que va caer después van a ser los brazos, si la enfermedad comenzó en las piernas lo mas probable que va a pasar a los brazos antes que pase a territorio bulbar, sigue un cierto orden anatómico. Cuando el paciente tiene una progresión rostrocaudal la enfermedad es muchísimo mas rápida, es decir, un paciente que empieza con una ELA bulbar tiene un pronostico muy malo, en cambio cuando una ELA comienza en una pierna el pronostico pasa de ser muy malo a malo.
La enfermedad progresa a velocidad variable y este es un punto donde hay que hacer énfasis, por que de acuerdo a diferentes series le dan una sobrevida máxima a los pacientes de 3 años, sin embargo, hay algunos casos de sobrevida de 10 años o mas, así que uno debe ser muy cauto antes de decirle al paciente o a la familia que se va a morir rápido.
Pronostico
El pronostico entonces es de 25 meses a 52 meses, el peor pronostico lo tienen aquellos pacientes mayores, es decir, mientras mas tarde uno inicia la enfermedad mas rápido se muere, aquellos que tienen formas mixtas, a esto me refiero a la forma de inicio del enfermo, por que ustedes se van a encontrar con pacientes que parten con una esclerosis lateral primaria, enfermedad de primera neurona y después con el tiempo se le agrega el compromiso de la segunda motoneurona, otros aparecen con amiotrofias espinales y después con el tiempo aparecen los elementos de primera motoneurona, estas formas que parten puras tiene mejor pronostico que las que partieron mixtas desde el inicio. Peor pronostico es aquel individuo que tiene importantes signos de perdida axonal en el electromiograma y aquellos que ya en el momento del diagnostico tengan signos de retención de CO2 como manifestación de insuficiencia respiratoria.
Laboratorio.
-          Electromiografia: Todos los pacientes tienen que realizarse una EMG, que es el test que nos va a permitir confirmar el diagnostico y evaluar que tan avanzada esta la enfermedad.
-          Neuroimagen: Para evaluar una serie de enfermedades que cursan con un patrón mixto con alteraciones de primera y segunda motoneurona, como por ejemplo el tumor de medula, que podrá ocasionar molestias motoras por compromiso del hasta anterior o molestias piramidales por la compresión del tracto, seria raro que tuviera alteraciones sensitivas pero pudiera ser, la Seringomelia y la Seringobulbia puede cursa igual.
-          Examen sanguíneo general: Con Hemograma, perfil bioquímico, CPK, Pruebas tiroideas
-          Inmunoelectroforesis: Nos va a permitir pesquisar aquel grupo de pacientes que cursan una enfermedad motoneuronal como manifestación  oculta, o mejor dicho, como una manifestación oculta de una neoplasia del tipo mieloproliferativa (linfomas y leucemias).
En los casos atípicos cuando uno no sabe que tiene un ELA o le quedan muchas dudas uno recurre a estos exámenes:
-         Anticuerpos antigangliosidos
-         Punción lumbar
-         Biopsias musculares
-         Biopsia del nervio.
-         Test genéticos que están como el de la situación para SOD.
Diagnostico Diferencial.
Va a estar dado con: 
-         Enfermedades Motoneuronales Superiores
-         Enfermedades Motoneuronales Inferiores.
Lo que no es siempre fácil saber encontrar los signos, va a estar dado por algunas polineuropatías motoras puras como la neuropatía motora por bloqueo múltiple de la conducción, o las polineuroradiculopatias inflamatorias crónicas que pueden ser muy motoras en su expresión como la Seringomelia, la Seringobulbia, la Mielopatia cervical e incluso con el Parkinsonismo, ya que los pacientes están enlentecidos y comienzan a tener fenómenos de atrofias musculares.
Tratamiento.
Esta era una enfermedad que hasta hace años no tenia tratamiento, ahora hay un tratamiento que es
-          Rinusole: Que bloquea la liberación de glutamato y que logra mejorar la sobrevida de los enfermos, es carísimo, con pocos efectos secundarios, pero los tiene, basta una ¿dosis? y con eso se logra prolongar la sobrevida del sujeto alrededor de tres meses, pero no aumenta la calidad de vida, es decir, ustedes tienen un paciente agonizando tres meses mas, aparentemente el gran impacto terapéutico del rinusole es porque uno llega a la enfermedad cuando esta descompensada, si uno pudiera hacer esto cuando la enfermedad esta partiendo , el efecto de este tratamiento seria muchísimo mejor, por lo tanto el tratamiento es sintomático.
-          Kinesioterapia y Rehabilitación: Es fundamental, se puede pensar que cuando las enfermedades no tienen tratamiento etiopatogenico, hay que dejar al paciente botado y eso no es verdad, por ejemplo es de gran importancia, si el enfermo tiene atrofia del brazo derecho se le debe enseñar a usar el izquierdo, aunque el paciente tenga un pronostico mortal, ya que con esto mejoramos la calidad de vida.
-          Apoyo Psicoterapéutico: Es muy importante darle al paciente y a la familia este tipo de apoyo, (generalmente con uso de antidepresivos) ya que por la degeneración en la calidad de vida que provoca la enfermedad, por el pronostico que tiene y la forma de muerte (ahogado) es muy grande el impacto que esto les provoca.
-          Apoyo Nutricional: Además de la perdida muscular producida por el efecto de la enfermedad en el paciente, no debemos darnos el lujo de que esta se deteriore mas por una mala alimentación.
-          Apoyo Respiratorio: En algunos países ya existe el tratamiento de ventilación mecánica domiciliaria, aunque en Chile es de un elevado costo aun, lo mas probable es que con el tiempo se vuelva mas rutinario y sea de mas fácil acceso,. En Argentina existen pacientes con ELA conectados a respiradores mecánicos, pero estos quedan absolutamente inmovilizados, respondiendo solo con movimientos oculares, pudiendo vivir todo el resto de su vida de esta forma dependiendo de los cuidados de enfermería a los que tenga acceso, esto abre las puertas a un debate ético, si la familia puede tomar la determinación de continuar con la vida del paciente o de desconectarlo o es el mismo paciente quien debiera tomar esta decisión.





Sí es posible afirma Liliana Marasco Garrido diagnosticar Síndrome de Postpolio una enfermedad reconocida por la OMS que afirma: “Los pacientes con un historial médico de poliomielitis paralítica pueden presentar años después efectos tardíos o síndrome post-poliomielitis-paralítica”.
Quien pronuncie lo contrario, está fusionado en una campaña nociva que afecta a todas personas que padecen de Síndrome de Post Polio.

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